获得性大疱性表皮松解症临床特点
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发布时间：8小时前
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大疱性表皮松解症有什么临床表现
另外一类是获得性大疱性表皮松解症，这是一种自身免疫病，可能体内存在着针对Ⅶ型胶原的抗体，这些抗体使局部皮肤发生松解出现水疱，一般好发于中、老年人，皮损也是在手、足和肘膝关节的伸侧，轻微外伤之后出现水疱、大疱、糜烂，痊愈之后还可能留下萎缩性的瘢痕、粟丘疹等，一般比较少累及黏膜部位。
大疱性表皮松解症临床表现
大疱性表皮松解症是一系列皮肤疾病，其主要特征在于皮肤在轻微摩擦后形成水疱与大疱。这类疾病在肢端和四肢关节的伸侧尤为常见，严重时可遍布全身。单纯型大疱性表皮松解症的皮损相对轻微，水疱位于表皮基底细胞层，愈后通常不遗留疤痕。这类皮损主要出现在肢端和四肢关节的伸侧，不侵犯粘膜。营养不良型大...
大疱性表皮松解症临床表现
大疱性表皮松解症是一类遗传性皮肤病，以表皮内水疱为特征，主要由角蛋白突变引起。这类病症侵袭大约1/4万人群，根据临床严重性进一步分为不同亚型，其中单纯型大疱性表皮松解症（EBS）家族外显率高，且其最严重亚型在婴儿出生时即表现明显。营养不良型大疱性表皮松解症的形成后愈合常伴有瘢痕和粟粒疹...
什么是大疱性表皮松解症
大疱性表皮松解症就是一类以表皮发生松解，然后形成大的水疱的疾病。总的来说，可以分为两类：第一类是获得性的大疱性表皮松解症，中老年人发病，属于一种自身免疫性疾病，就是体内存在着自身抗原，主要是针对Ⅶ型胶原。这种情况下可以使表皮和真皮之间的连接发生损伤，然后局部就出现松解，形成水疱。另...
交界性大疱性表皮松解症症状体征
交界性大疱性表皮松解症是一种严重的皮肤疾病，分为Herlitz型（致死型）和Mitis型（非致死型）以及GABEB亚型。Herlitz型是最严重的一型，婴儿期存活率极低，常在出生后一年内死亡。症状包括泛发性水疱、口周肉芽组织、甲营养不良、釉质缺失、慢性粘膜侵蚀、头皮侵蚀、系统性损害等，早期可能伴有气管水疱、...
Pasini型大疱性表皮松解症诊断要点
Pasini型大疱性表皮松解症是一种遗传性疾病，其特征是显性遗传营养不良性大疱性表皮松解的变异型。该病的临床表现主要包含水疱愈合后遗留的浅表性瘢痕上发生粟粒到芝麻大、坚实的、象牙白色毛囊周围性丘疹，这些丘疹会缓慢增大，直径可达1.5cm，丘疹表面常伴随有粟丘疹。此病好发于胫前及躯干，尤其是肩...
遗传性大疱性表皮松解症临床表现
组织病理和免疫病理方面的研究揭示，EBS的水疱位于表皮内，DEB的位于致密下层，而JEB的则位于透明层内。诊断通常基于家族史、临床特征，结合免疫组化和透射电镜检查进行，以确定类型。在鉴别诊断中，需要与获得性大疱性表皮松解症区别，后者虽临床表现相似，但有抗基底膜带自身抗体。此外，还需与大疱性类...
大疱性类天疱疮与哪些疾病在鉴别诊断时需要注意哪些区别?
大疱性类天疱疮的鉴别诊断是临床实践中的一项重要任务。首先，它需要与获得性大疱性表皮松解症(EBA)进行区分。两者的共同点在于老年发病，以及在病理上表现为表皮下疱，这是通过直接免疫荧光(DIF)检测到的，由BMZ带状的IgG和/或C3沉积引起。鉴别要点主要包括：发病部位不同：BP（大疱性类天疱疮）常见...
大疱性表皮松解症有哪些分类
大疱性表皮松解症是一组以表皮松解出现水疱、大疱为特点的皮肤病。可以分为先天性的大疱性表皮松解症和获得性大疱性表皮松解症两大类，其中先天性的是一种遗传性的疾病，根据水疱分布的位置又可以分为单纯性、交界性和营养不良性三种类型，每种类型又可以分为很多种亚型，所以是很复杂的。其中单纯型...
单纯型大疱性表皮松解症症状体征
单纯型大疱性表皮松解症的主要特征是表皮对机械刺激反应过强。在反复摩擦后，患者的手、肘、膝、足等部位会形成水疱和大疱，但粘膜和指甲通常不受影响。这类症状通常较轻，不会导致严重的皮肤萎缩，尼氏征阴性。这种病症多见于儿童早期，但也可能在任何年龄阶段出现。病情可能会随着时间逐渐减轻。根据...
