完全性大动脉转位的病理解剖
正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方；主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方；肺动向前脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方。这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉连接右心室；主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间...
完全性大动脉转位病理生理
病理解剖和生理状态取决于是否伴有其他异常，以及心室间血液交换的混合程度以及肺动脉是否狭窄。首先，如果完全性大动脉转位与室间隔完整，右心室承受较大压力，可能导致其扩大和肥厚。随着肺血管阻力的降低，左心室的压力减少。室间隔通常偏向左心室，由于仅通过未闭的卵圆孔和动脉导管进行血液混合，患者的青紫...
超声在完全性大动脉转位诊治中的应用
完全性大动脉转位,也称D型大动脉转位(D-transposition of the great arteries, D-TGA),是指房室连接一致,而心室大动脉连接不一致,即解剖右心室与主动脉连接,解剖左心室与肺动脉连接。D-TGA是一种常见的紫绀型先天性心脏病,约占整个先心病的5%,是新生儿期最常见的紫绀型先心病,最易发生心力衰竭,死亡率最高。...
动脉转位术治疗新生儿完全性大动脉转位的进展
完全性大血管转位(TGA)是临床最为常见的新生儿发绀型先天性心脏病,出生后伴有严重的低氧血症,如果不手术治疗,80%患儿在2个月内死亡。心房内转位法(包括Seening和Mustard手术)治疗TGA不能解决心脏的解剖畸形,远期随访发现右室射血分数、后负荷、心肌反应力明显低下,更易发生主动脉瓣反流、心律失常及心脏骤停[1]。
完全型大动脉转位
完全性大动脉转位(completetransposition of great arteries,TGA)是一类先天性心脏病复杂畸形。主要病理特点是主动脉和肺动脉位置异常,主动脉位于右前连接右心室;而肺动脉瓣位于左后,连接左心室,造成体循环血流和肺循环血流完全分离,如无房、室水平或动脉水平的分流存在,患儿将无法存活。 TGA发病率为0.2‰～0.3‰。
右心室双出口鉴别诊断
在诊断右心室双出口时，它涉及到动脉圆锥的发育异常，介于法乐四联症和完全大动脉转位之间。因此，关键在于区分这三种情况：1、法乐四联症：其特征为四个主要病理解剖：肺动脉狭窄、高位室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。尽管最初定义局限，但后来的研究强调了室间隔缺损和肺动脉狭窄的组合是核心。室...
完全型大动脉错位伴室间隔缺损、左室流出道梗阻的外科治疗
ventricular septal defect and left ventricular outflow tract obstruction,TGA/VSD,LVOTO)是一种在完全型大动脉错位(TGA)的病理基础上伴有圆锥隔后移、对位不良型室间隔缺损,从而造成肺动脉瓣下狭窄的一种复杂心脏畸形,其病理解剖特点为心室大动脉连接不一致、左室流出道梗阻(肺动脉瓣和瓣下)、和室间隔缺损(VSD)...
矫正性大动脉转位病理解剖与病理生理
矫正性大动脉转位的心脏解剖特征显著，表现为房室连接不一致和心室大动脉连接不一致。其病理生理复杂，涉及腔静脉血流、肺循环与体循环的互换。在纠正型大血管错位中，房室瓣随着心室移位，腔静脉血流路径为：右心房、二尖瓣、左心室至肺动脉；而肺静脉血流路径为：左心房、三尖瓣、右心室至主动脉。这一...
右心室双出口鉴别诊断
在鉴别诊断右心室双出口时，首先需认识到它是一种少见的心脏结构异常，其特点为动脉圆锥的发育异常，位于法乐四联症和完全性大动脉转位谱系中。具体来说，鉴别诊断应包括以下三个方面：1. 法乐四联症：这一诊断基于四个核心的病理解剖特征：肺动脉狭窄、高位室间隔缺损、主动脉骑跨于室间隔之上以及右...
右心室双出口如何鉴别诊断?
在发病机理上,DORV源自动脉圆锥发育异常。是一种介于法乐四联症和完全大动脉转位之间的过渡病变，因此临床上应于法乐四联症和完全性大动脉转位相鉴别：1、法乐四联症 法乐四联症的诊断仅限于Fallot所提出的四种病理解剖：①肺动脉狭窄;②高位室间隔缺损;③主动脉骑跨;④右心室肥厚。后经许多专家研究，...
