小儿β地中海贫血西医治疗方法有哪些
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发布时间：2024-10-23 22:31
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时间：2024-10-25 20:58
小儿地中海贫血又称海洋性贫血，它是一种遗传病，是构成血红蛋白的珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制而引起的溶血性疾病，这种病一般出现在少数民族中，北方地方很少见，接下来，就让我们讲解一下小儿β地中海贫血西医治疗方法有哪些。
小儿β地中海贫血西医治疗方法1.治疗原则：
轻型地中海贫血不需治疗;中间型β地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术，中间型β地中海贫血一般不输血，但遇感染、应激、手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注;重型β地中海贫血，高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施;造血干细胞移植(包括骨髓，外周血，脐血)是根治本病的惟一临床方法，有条件者应争取尽早移植。
2.输血疗法：
输血目的在于维持血红蛋白浓度接近正常水平,保障机体携氧能力,抑制自身骨髓产生的缺陷红细胞
(1)输血计划：研究表明维持Hb90～105g/L才能基本保证患儿正常生长发育,允许正常的日常活动,抑制骨髓及髓外造血,并将铁负荷控制在最低限度已经确诊为重型B地贫患儿,推荐：①Hb90g/L时启动输血计划;②每2～5周输血一次,每次输浓缩红细胞0.5～1单位/10kg(我国将200ml全血中提取的浓缩红细胞定义为l单位)，每次输血时间大于3～4小时;③输血后Hb维持在90～140g/L。
(2)选择血液制品的原则：①应选择ABO及Rh(D)血型相同的红细胞制品,有条件时还可选择与抗原CE及Kell相匹配的红细胞制品;②推荐使用去除白细胞的浓缩红细胞制品;③对有严重过敏反应者应选择洗涤红细胞;④避免应用亲属的血液
3.去铁治疗：
(1)铁负荷评估：检测血清铁蛋白是反映机体铁负荷状况最简单实用的方法。血清铁蛋白升高提示铁负荷增加，但需排除感染、肝炎或肝损害。而血清铁蛋白降低提示铁负荷减少，同时也需排除患儿维生素c缺乏所致。建议每3～6个月动态检测一次。肝穿刺活检后通过原子吸收光谱学测定肝铁浓度(LIC)是评价机体铁负荷状况的金标准;该检测方法敏感性及特异性均高。
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