SAPHO综合征都那些
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发布时间：2024-08-17 23:49
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时间：2024-08-22 01:19
即滑膜炎―痤疮―脓疱病―骨肥厚―骨炎综合征。SAPHO为下列5个英文字母的缩写：滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨炎（osteitis）。SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病，骨肥厚和无菌性骨炎加之不同形式的皮肤损伤为本病的特征性改变。
临床表现
SAPHO综合征的病因和发病机制不明。本病患者主要是青年和中年，偶见于儿童，男女均可发病，女性患者略多于男性。
本病的主要临床表现为前上胸壁对称性疼痛，锁骨和肩关节活动受限，腰背痛和腰背活动受限。胸锁和肩关节受累常见，偶有腕和手足小关节累及。累及关节处可有皮温升高、红肿、压痛和晨起僵硬。绝大多数患者骨肥厚发生在前胸壁的胸骨、肋骨和锁骨，X线可见肋锁韧带骨化或其附着点处骨侵蚀改变，严重者可见双锁骨内侧、第一肋骨、胸骨柄体联合部及临近肋软骨的骨侵蚀、骨硬化、骨皮质增厚及相互融合，甚至形成肋骨骨桥。胸6以下肋骨不受累及为本病另一特点。第二个常见的受累部位是脊柱和骶髂关节，偶见腕骨和指趾骨累及，其影像学表现类似银屑病关节炎的改变。骨炎多为多发性，主要发生在胸肋锁骨、髂骨和脊柱，X线表现为局灶性溶骨表现或溶骨和骨硬化的混合表现，骨扫描示病变处有核素聚集，“牛头征”（示踪剂在胸肋锁区蓄积成牛角状的外形）可特征性地提示胸肋锁区骨代谢活动增加，该征的出现有助于早期诊断。
皮肤病变多种多样，以掌跖脓疱病为最常见，其次为脓疱病样银屑病、面部和后背严重的痤疮、寻常型银屑病、汗腺炎等等。皮肤病变可与骨关节病变同时发生，也可发生在骨关节病变之前或之后。近10的患者可有炎性肠病的临床表现。
病情严重者可因局部骨肥厚压迫邻近神经血管结构，引起上胸壁及上肢的疼痛和水肿，即“胸出口综合征”。
急性炎症期可有ESR和CRP升高，RF和HLA-B27常常为阴性。骨炎病灶处的活检为粒细胞和多形核白细胞为主的肉芽肿，细菌培养阴性。
诊断和鉴别诊断
SAPHO综合征的诊断首先需除外细菌和真菌感染及肿瘤，因此骨炎病灶处的活检和培养尤为重要。在除外上述情况后可按如下标准进行诊断：
胸肋锁骨骨肥厚并下述三项中任一项：①无皮肤病变的多发性骨炎；②单发性无菌性骨炎合并有掌跖脓疱病、或银屑病、或痤疮、或汗腺炎等皮肤病变；③急性或慢性关节炎合并上述皮肤病变。
治疗
由于本病相对良性的病程以及其病因不明，因此目前的治疗以对症治疗为主。
首选非甾体抗炎药治疗；部分炎症反应重且非甾体抗炎药疗效不明显者，可短期使用中小剂量糖皮质激素；外周关节滑膜炎明显或皮损明显者可使用甲氨蝶呤；合并炎性肠病者可使用柳氮磺胺吡啶。最近的研究表明，新一代的二膦酸盐类药物帕米二膦酸盐以及TNF-α抑制剂对本病有较好疗效，可有效缓解症状。
多种生物制剂替换治疗SAPHO综合症
SAPHO综合症是一种以滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)为特征性表现的一种综合症，简称SAPHO综合征，首次由Chamot等人于1987提出。该病主要累及皮肤、骨和关节，是一种反复发作的慢性疾病。其中，骨受累主要表现为前胸壁包括锁骨、低位肋骨、骨盆...
sapho综合征是什么病
SAPHO综合征是风湿病的一种，SAPHO是滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎五个英文单词的缩写。SAPHO综合征主要包括骨病变和掌跖脓疱病，发病年龄以青中年多发，最常受累的关节有胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。目前其病因和发病机制仍然不清楚。目前的治疗主要以对症治疗为主，首选非甾体类...
SAPHO综合症到底是一种什么疾病?
SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。SAPHO为下列5个英文单词的缩写，即：滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨髓炎。1987年Charnot等经过归纳，取每一病变的首字母，提出SAPHO综合征的命名，并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现，掌跖脓疱病，胸锁骨肥厚和慢性复发性骨...
sapho综合症是什么病
SAPHO综合症的特征：1. 骨骼炎症表现：SAPHO综合症患者常常出现不明原因的骨痛，伴随局部肿胀和压痛。这些表现可能出现在身体的多个部位，如脊柱、肋骨、长骨等。2. 骨质损害：长期的炎症过程可能导致骨质逐渐受损，表现为骨质疏松、骨髓炎或骨膜增生等。在X线或其他影像学检查中，可见特征性的骨质破坏和...
关于并发四肢长骨受累 SAPHO 综合征的病例讨论!
SAPHO综合征，一种罕见的自身炎症性疾病，以皮肤损伤和骨关节改变为特征。本病病程较长，症状反复，青少年发病群体中常以慢性无菌性骨髓炎为首发症状，表现为复发性骨痛、骨炎，多发生于下肢长骨的远端干骺端。成人长骨病变报道较少，初期可能被误诊为骨肉瘤或慢性骨髓炎。SAPHO综合征的影像学表现对于诊断...
什么是SAPHO综合征?
痤疮，医学术语又名SAPHO综合征，全称为滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨髓炎综合征。这是一种罕见的慢性炎症性疾病，主要影响皮肤、关节和骨骼系统。它不仅表现为面部的粉刺和痘痘，还可能伴随着关节的疼痛、肿胀，甚至骨质增生。患者可能会经历皮肤上的红肿脓疱，同时在关节处出现炎症反应，严重时可能影响到...
SAPHO综合征的病因和治疗方法是什么?
SAPHO综合征，一个颇具挑战性的风湿病领域。它由五个英文单词的缩写——滑膜炎（Spondyloarthritis）、痤疮（Acne）、脓疱病（Pustulosis）、骨质增生（Osteoarthritis）和骨髓炎（Osteomyelitis）——巧妙融合而成。这种罕见的综合症主要涉及骨骼和皮肤，特别是以骨病和手掌足底的脓疱病为主要症状。受影响的人群...
Brodalumab成功治疗并发中枢神经系统病变的SAPHO综合征!
SAPHO 综合征是一种慢性炎症性疾病，会损害皮肤、关节和骨骼。该疾病的特征是特征性皮肤症状，例如掌跖脓疱病 (PPP) 和外周和/或中轴关节表现。对于SAPHO 综合征的治疗，据报道非甾体类抗炎药（NSAIDs）、糖皮质激素、抗生素、双膦酸盐和DMARDs均有不同程度的疗效。在过去十年中，许多报告记录了生物疗法...
关于SAPHO综合征伴有CVG的病例讨论!
SAPHO综合征：一种罕见疾病的多面探索 SAPHO综合征，由Chamot等人在1987年首次描绘，是一种罕见的综合病症，主要表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生和骨炎。最常见的骨关节症状集中在前胸壁，特别是胸骨、锁骨和胸肋锁关节，脊柱和骶髂关节也常受影响。皮肤方面，手掌和脚底的掌跖脓疱病（PPP）和严重...
?中医辨证治疗风湿免疫性疾病
1、SAPHO综合征目前国内外认识：SAPHO综合征是指滑膜炎(Synovitis)、痤疮(Acne)、脓疱病(Pusfu-losis)、骨肥厚(Hyperositosis)、骨炎（Osteitis）的缩写简称，是一种累及皮肤及关节的自身免疫性少见病种。具体病因尚不明确，此病名首次由Chamot等在1987年提出[1]。我国对于本病报道很少，因而极容易出现...
