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发布时间：2024-08-09 10:01
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时间：2024-08-09 10:03
系统性硬化症的临床表现多样，早期症状多见于雷诺现象和肢端肿胀，手指皮肤逐渐增厚，约70%的病例以雷诺现象为首发症状。胃肠道功能紊乱，如胃烧灼感和吞咽困难，或呼吸系统症状也可能成为首次症状。患者可能在发病前有发热、食欲减退和体重下降等非特异性症状。
皮肤硬化通常始于手指，随后扩展至手背、面部和颈部，呈现紧绷、发亮和褶皱消失的特点。颈前可能出现横向条纹，皮肤受累后会出现典型的硬皮病面容，如面具脸、口周放射性条纹、口唇变薄等。病变范围可能局限于手指、面部，也可能逐渐扩散至全身，皮肤病变经历水肿期、硬化期和萎缩期的不同阶段。
骨和关节症状主要由于皮肤增厚和关节紧贴导致关节挛缩，关节活动受限，腱鞘纤维化可产生皮革样摩擦感。约10%的患者有关节炎症，甚至关节侵蚀。长期缺血可能导致指趾端骨溶解和X线显示关节间隙狭窄和骨硬化。
消化系统是内脏受累的主要部位，食管最为常见，可能导致胸骨后灼热感、吞咽困难等。小肠、结肠和大肠也可能受到影响，产生腹痛、腹泻、便秘等症状。肺部受累常见，表现为运动时气短、肺功能障碍，肺动脉高压可能在CREST综合征患者中更显著。
心脏方面，80%的患者有心肌纤维化，表现为气短、胸闷等，超声心动图可见心包肥厚或积液。肾脏病变主要影响叶间动脉、弓形动脉和小动脉，表现为高血压、肾功能衰竭，严重时可危及生命。
系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SSc）是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。
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