高免疫球蛋白E综合征治疗方法
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发布时间：2024-08-19 23:40
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时间：2024-08-24 15:20
治疗高免疫球蛋白E综合征的策略主要包括一般疗法和针对特定缺陷的免疫替补疗法。
首先，加强护理和营养是基础，以提升患者的体质和免疫力，预防感染至关重要。患者应保持隔离，尽量避免与病原体接触，以减少感染风险。
在抗感染疗法方面，由于患者免疫系统的局限，常规使用广谱抗生素如磺胺甲恶唑/甲氧苄啶（复方新诺明）来控制慢性肉芽肿病的感染，但需根据具体病原菌选择。
免疫替补疗法针对患者免疫功能的缺失，通过输注粒细胞来弥补吞噬杀菌功能的不足，特别是使用细胞分离器获取的白细胞悬液，其中粒细胞丰富。新鲜全血输注也可用于纠正先天性调理系统缺陷引起的反复感染，每次推荐10至20毫升/公斤，每周或每两周一次，严重感染情况下可考虑输入调理蛋白，以增强病菌的调理作用，加速机体对病菌的清除。
阿地白介素（白细胞介素-2）在某些联合免疫缺陷病的治疗中也有所应用，但具体使用需依据患者病情和医生建议。
最后，对于高免疫球蛋白E综合征，骨髓移植被视为根本治疗手段，但其实施需在严格评估和专业医疗团队指导下进行，可参考联合免疫缺陷病的相关治疗指南。
扩展资料
高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型（Granulomatous disease variant）、Buckley综合征等。该病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有：①慢性湿疹性皮炎；②反复严重感染；③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道，并定名为Job综合征。1972年Buckley等相继报告病例并发现患儿血清中IgE明显升高，故又曾以Buckley的名字命名为Buckley综合征。大多数学者都以高IgE综合征（HIES）取代Job综合征及Buckley综合征的名称。
高免疫球蛋白E综合征的治疗
1.一般疗法（1）加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。（2）预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。2.抗感染疗法由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷，机体无法杀灭感染的细菌。因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲恶唑/甲氧苄啶对控制慢性肉芽肿病的感染有一...
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