噬血细胞综合征该怎么治疗
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发布时间:2024-10-04 18:23
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时间:2024-10-04 20:22
噬血细胞综合征明确诊断后尽快开始治疗,目前治疗方案主要为04、94治疗方案。国际组织细胞协会目前推荐94方案作为初始治疗方案。部分患者早期对于噬血细胞控制较好,但仍有40-50%的患者达不到预期疗效。目前国际组织细胞协会未推荐二线治疗方案。对于原发病难以控制或治疗难度较大的疾病、反复发作或原发噬血细胞者,推荐进行异基因造血干移植治疗方案。异基因造血干细胞移植适合于原发噬血细胞、难治复发、NK细胞功能持续低下、中枢神经受累患者。临床认为可以考虑通过其他方法进行改进或治疗尝试,如脾切除,部分患者可以达到完全长期缓解和治愈。
噬血细胞综合征能完全治愈吗?
对于遗传性的噬血细胞综合征,造血干细胞移植是常见的治疗方式。治疗费用因个体差异而异,有的病例通过几万的治疗费用就取得了成功,而移植相关的治疗可能需要高达百万的支出。值得注意的是,这种疾病的治愈率大致在50%到60%之间,而涉及到移植的治疗,其代价无疑是显著的。总的来说,尽管治疗路径和费用...
原发性噬血细胞综合征能治好吗
原发性噬血细胞综合征经过及时有效的治疗,部分患者是可以治好的。对于原发性噬血细胞综合征的治疗,目前主要采取诱导化疗,通常使用依托泊苷、地塞米松进行化疗。对于有中枢神经系统受到累及的患者,需要进行鞘内注射甲氨蝶呤和地塞米松治疗。对于初始诱导治疗没有达到预期疗效的患者可进行挽救治疗,通常选择...
嗜血细胞综合征怎么治
噬血细胞综合征一般要针对原发病进行治疗,包括抗感染治疗以及肿瘤放化疗。另外,针对噬血细胞综合征本身,临床上目前可以使用依托泊苷、地塞米松联合环孢霉素进行治疗。急性期还可以使用大剂量的丙种球蛋白的冲击治疗,如果出现严重的贫血或者血小板减低,要给予对症输血治疗。家族性的嗜血细胞综合征目前没有太...
噬血细胞综合征能治吗
嗜血细胞综合征分为原发性和继发性两种,对于原发性的噬血细胞综合征,要想彻底的治愈,可以进行异基因造血干细胞移植来纠正缺陷基因。对于继发性的嗜血细胞综合征,需要积极的治疗原发病。药物治疗:对于嗜血细胞综合征患者,在排除了禁忌症以后,应该尽快的使用化疗药物进行治疗,通常使用地塞米松、依托波苷...
噬血性细胞综合症
家族性噬血细胞综合征预后差,疾病进展迅速,建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗,例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗,感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。首先必须区分先天性亦或是继发...
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征治疗
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的治疗通常倾向于观察和一般护理,对于轻度至中度的病情,如果没有基础疾病,大多数情况下可以在1至8周内自愈,无需特殊治疗。治疗原则是避免使用免疫抑制剂,因为这可能进一步削弱患者的免疫功能,特别是对于正在使用泼尼松等药物的患儿,应调整剂量或停用。早期应用人血丙种球...
噬血细胞综合征治疗
针对噬血细胞综合征的治疗策略,目前主要包括支持治疗和并发症的管理。对于原发性HPS,如果病因不明,主要措施是通过加强护理,处理并发症,然而特效治疗尚未确立,最根本的解决办法是考虑同种异体造血干细胞移植,但这并非所有病例的适用选择。对于家族性噬血细胞综合征,治疗手段多样。化学疗法通常使用细胞...
噬血细胞综合征是否能好
原发性的嗜血细胞综合征一般只能通过异基因骨髓移植来达到治愈,只用化疗等方式很难治愈。如果是继发性的嗜血细胞综合征,先要控制原发疾病例如恶性肿瘤或者严重的感染,原发疾病控制后才有可能让嗜血细胞综合征的症状缓解,甚至是达到治愈的程度。噬血细胞综合征一般继发于比较严重的感染或者恶性肿瘤,因此很...
噬血细胞综合征吃什么药
噬血细胞综合征的药物治疗以免疫抑制剂、化疗药物、激素药物为主,如激素药物推荐疾病早期静脉、口服长期不间断使用,晚期以口服为主。总体来说,噬血细胞综合征危及生命,早期主张在医院静脉药物治疗,危重情况到ICU抢救、插管治疗。疾病控制后,可以改成口服药物治疗,包括激素、VP-16维持治疗。早期指南标准...
噬血细胞综合征如何治疗
噬血细胞综合征分为原发性和继发性,原发性的一经诊断,要尽快应用HLH2004的方案进行诱导治疗,另外最好需要尽快行异基因造血干细胞移植才能根治。对于继发性嗜血细胞综合征,因为大部分继发于感染相关、风湿免疫相关、肿瘤相关,首先要病因治疗,然后加强对症支持治疗,改善患者的一般情况,同时对于进展迅速...