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肢带型脊肌萎缩症

发布网友发布时间：2022-04-20 11:46

共5个回答

热心网友时间：2023-09-17 15:38

1.型脊肌萎缩症(Werdnig-Hoffmann病) 在胎儿中已存在或在出生后2~4个月出现症状.大多数患病婴儿在出生时就有肌张力过低的表现；在6个月龄期前,所有患病婴儿都已表现出明显的运动功能发育的延缓.95%的病孩在1岁前后死亡,没有病例能存活超过4岁的,通常都是死于呼吸衰竭.
2.Ⅱ型(中间型)脊肌萎缩症患儿大多数是在6~12个月期间出现症状,在2岁以前所有病例都已有明显症状.不到25%的病例能学会坐,但没有能走或能爬的.所有患儿都显出肌张力过低,伴松弛性肌肉无力,腱反射消失与肌肉束颤,后者在幼儿中不容易察觉.可有吞咽困难.患儿往往因呼吸道并发症在早年夭折,但也有病情进展自发停顿的,使患儿处于永久性非进展性的无力状态中.
3.Ⅲ型脊肌萎缩症(Wohlfart-Kugelberg-Welander病) 在2~30岁期间发病.病理变化及遗传方式与前两种变型相似,但病情进展较为缓慢,预期寿命也较长.腿部的无力与肌萎缩最为显著,以股四头肌与髋关节屈肌最早出现症状.较后可累及臂部.无力现象往往从近端向远端扩展.某些家族性病例可能是继发于特殊的酶的缺陷(例如氨基己糖苷酯酶缺乏).

热心网友时间：2023-09-17 15:39

这种情况主要见于外周型的肌肉损伤劳损，或者是神经性的外周神经损伤，一般情况下很少出现中枢神经损伤累积。吉吉猥琐的，如果真的出现这种情况的话，基本上这个人已经瘫痪了。

热心网友时间：2023-09-17 15:39

脊肌萎缩症是一种绝症，他会让你的脊背的肌肉萎缩，让你失去行动能地。

热心网友时间：2023-09-17 15:40

脊肌萎缩症（Spinal Muscular Atrophy,简称SMA）是最常见的常染色体隐性遗传病之一。脊肌萎缩症有时候也被称为“进行性脊肌萎缩症”或者“脊髓性肌萎缩”。脊肌萎缩症的人群发病率约为1/10000。脊肌萎缩症的发病原因在于遗传物质缺陷导致运动神经元受到损害并进而影响肌肉的收缩。在神经肌肉遗传病中，脊肌萎缩症属于典型的神经源性损害性疾病，也是婴幼儿和儿童期发病的最常见神经源性损害导致运动发育落后的疾病。

热心网友时间：2023-09-17 15:40

脊髓性肌萎缩症是遗传性疾病，以下运动神经元受损为主要表现，通常没有感觉障碍。患者的脊髓前角运动神经元往往发生变性，导致四肢的肌肉萎缩，从双上肢远端开始，逐渐加重，可累及全身。手部可以呈爪形手或者猿形手，后期症状重时可以累及呼吸肌而导致呼吸肌麻痹，到终末期都是死于呼吸衰竭，或者呼吸道感染等严重并发症。目前尚没有能够治愈的办法，一旦发生会进行性加重，预后大多不良。目前仅可以使用药物来尝试延缓疾病进展，比如艾地苯醌、胞磷胆碱胶囊、辅酶Q10等，但疗效并不确切。

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