“肾门旋转”
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发布时间：2023-05-10 07:47
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时间：2023-11-24 08:56
中文名：肾旋转异常 英文名：renalmalrotation 别 名：肾旋转不良；anomalyofrenalrotation 概述： 正常鶒的肾脏位于肾窝中，肾盏朝向侧壁，肾盂则开口向中线内侧，否则称之为旋转异常，本节主要以其中一个肾为主题讨论其旋转异常的问题。首先应当除外由于外力因素如腹膜后肿瘤推挤等所致的类似结果 流行病学： 这种肾脏的发育不良很难统计其发生率，因为程度轻的旋转异常很少引起注意并进行报道。Campbell(1963)发现939例尸检中有1例Smith和Orkin(1945)报道390例住院病人中有1例。男性2倍于女性左右侧无差异 病因： 一般认为肾脏的旋转异常发生于肾迁移过程中。在第6周肾移出骨盆肾脏开始旋转一直到第9周旋转约90°。有人认为肾旋转异常是由于输尿管树分支不对称，其一向腹侧，其二向背侧，Weyranch等也认为肾的旋转向腹侧较向背侧的组织分化更快，从而在此过程中引起旋转的失误。 发病机制： Weymuch按肾盂鶒的位置把旋转异常分4型：1.腹侧位 由于肾上升时未发生旋转，故肾盂仍指向腹侧，肾盏指向背侧，这是最常见的类型，非常罕见的是360°的过度旋转。2.腹中线位 系旋转不全引起肾盂指向内前方，肾盏指向后外方3.背侧位 肾旋转180°，肾盂面向背侧这种类型最少见。4.侧位 肾旋转大于180°但少于360°，或逆转180°，肾盂指向外侧鶒，肾盏指向中线 实验室检查： 尿常规检查与镜下血尿、剧烈活动可诱发或加重。 其它辅助检查： 1.X线检查 排泄性尿路造影显示肾盂肾盏方向异常，肾盂扁平且伸长，肾长轴与中线交角变小(正常约16°)或与中线平行，上1/3输尿管向外移位，有时可见肾盂输尿管交界处狭窄、扭曲或异位血管压迫征象。2.CT检查 可清楚显示肾盂方向异常，并根据肾盂朝向可明确此肾脏异常旋转是前位、前中位、后位还是侧位。 临床表现： 肾旋转异常本身不产生特异症状。但过多鶒的纤维组织包绕肾盂肾盂输尿管连接部和上段输尿管，以及附加的血管压迫可引起梗阻，而出现肾积水的症状或间歇性肾绞痛，也可出现血尿、感染和结石。常与异位肾同时出现，可以造成肾血管或输尿管受压而出现相应临床表现。 并发症： 通常一侧旋转异常合并有另一侧肾脏的异常如异位合并融合、蹄铁肾等 诊断： 通过肾脏超声分泌性尿路造影等检查均可发现肾盂肾盏鶒的方位异常。 鉴别诊断： 1.腹膜后肿瘤 可致肾脏异常旋转，但常可触及边缘不清的肿块肿块会进行性增大，患者全身状况差随病情进展可出现压迫症状，B超CT检查可发现腹膜后肿块。2.肾占位性病变 可致肾脏异常旋转，但常有肉眼血尿、腰痛及肿块尿路造影可出现肾盂肾盏受压或破坏，B超CT均显示肿瘤影像3.马蹄肾 双肾异常旋转在X线检查中可能被误认为是马蹄肾，但马蹄肾在尿路平片和尿路造影片上仔细观察可发现峡部，而B超、CT核素肾扫描均显示通过峡部相连。 治疗： 若无症状及肾积水，勿用治疗若并发梗阻或膀胱输尿管反流，则需治疗其合并畸形。 预后： 肾脏并不会因为旋转异常而影响其功能，只有可能会导致结石和积水。
